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다음의 질환으로 인한 고암모니아혈증의 급성악화시, 경구투여로 조절이 불가능한 경우에 혈중 암모니아농도의 저하 1) 선천성 요소회로 이상 - Carbamyl phosphate synthetase(CPS)결핍 - Ornitine transcarbamylase (OTC)결핍 - Arginosuccinate synthetase(ASS)결핍 - Arginosuccinate lyase(ASL)결핍 2) 리신 뇨단백 불내증(Lysinuric protein intolerance) 2. 중증의 대사성알칼리증에서의 산성화제 3. 성장호르몬 분비측정을 위한 뇌하수체 기능검사 - 인슐린유도저혈당시험 대신 또는 같이 이용한다. 위양성이나 위음성으로 나타날 수 있으므로 이 약을 이용한 검사만으로 진단하지 않는다.